Тест с ответами по теме «Болезнь Гентингтона: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Болезнь Гентингтона: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В каком случае при болезни Гентингтона назначаются препараты лития?

1) при гиперсексуальности
2) при депрессии
3) при психозе
4) при суицидальных проявлениях

2. К какому блоку заболеваний нервной системы по МКБ-10 относится болезнь Гентингтона?

1) демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
2) другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
3) системные атрофии
4) экстрапирамидные нарушения

3. К какому уровню достоверности доказательств относится выполнения ЭЭГ при болезни Гентингтона?

1) I
2) II
3) III
4) IV

4. К какому уровню достоверности доказательств относится проведение ДНК-диагностики при болезни Гентингтона?

1) I
2) II
3) III
4) IV

5. К какому уровню убедительности рекомендаций относится применение тетрабеназина при болезни Гентингтона?

1) D
2) А
3) В
4) С

6. Какая шкала используется для оценки выраженности депрессии при болезни Гентингтона?

1) гериатрическая шкала Сандоз
2) шкала SS-QOL
3) шкала Гамильтона
4) шкала Рэнкина

7. Какие возможные пути планирования семьи у носителей мутации БГ?

1) ЭКО
2) инвазивная пренатальная генетическая диагностика или преимплантационная генетическая диагностика
3) отказ от деторождения
4) усыновление/удочерение ребёнка

8. Какие двигательные симптомы характерны для болезни Гентингтона?

1) атетоз
2) дистония
3) интенционный тремор
4) клонусы
5) миоклонии
6) хорея

9. Какие основные клинические формы выделяют при болезни Гентингтона?

1) акинетическая
2) гиперкинетическая
3) дрожательная
4) психическая
5) ригидная

10. Какие основные причины смерти при болезни Гентингтона?

1) деменция
2) депрессия
3) дисфагия
4) кахексия
5) суицидальные попытки

11. Какие препараты используются при миоклонии у пациентов с болезнью Гентингтона?

1) Вальпроевая кислота
2) Левитирацетам
3) Топирамат
4) Феназепам
5) Фенитоин

12. Какие профилактические меры разработаны в отношении носителей мутации БГ?

1) отказ от деторождения
2) преимплантационной генетическая диагностика
3) пренатальная генетическая диагностика
4) раннее начало приема тетрабеназина еще до начала клинических симптомов

13. Какие психические нарушения могут наблюдаться у пациентов с болезнью Гентингтона?

1) депрессия
2) истерия
3) неврастения
4) обсессивно-компульсивные расстройства
5) тревога

14. Какие специалисты дополнительно вовлекаются в процесс реабилитации больного с болезнью Гентингтона?

1) врач-ЛФК
2) диетолог
3) иглорефлексотерапевт
4) логопед
5) мануальный терапевт
6) физиотерапевт

15. Какие факторы способствуют снижению массы тела у пациентов с болезнью Гентингтона?

1) анорексия
2) наличие когнитивных нарушений
3) нарушение глотания
4) отсутствие ухаживающего лица

16. Каким образом происходит питание пациентов на поздних стадиях болезни Гентингтона при тяжелой форме дисфагии?

1) парентерально
2) перорально
3) через назогастральный зонд
4) через гастростому

17. Какое лекарство является препаратом выбора для лечения хореи при болезни Гентингтона?

1) Клоназепам
2) Левитирацетам
3) Тетрабеназин
4) Тиаприд

18. Какое лечение при болезни Гентингтона является основным и единственным на данный момент?

1) паллиативное
2) патогенетическое
3) симптоматическое
4) этиологическое

19. Какое лечение фокальной дистонии используется при болезни Гентингтона?

1) инъекции ботулинотоксина
2) применение Клоназепама
3) применение миорелаксантов
4) хирургическое лечение

20. Какой антидепрессант является препаратом выбора для лечения депрессии при болезни Гентингтона?

1) Венлафаксин
2) Пароксетин
3) Сертралин
4) Флуоксетин

21. Какой двигательный симптом проявляется раньше всех при болезни Гентингтона?

1) глазодвигательные нарушения
2) дизартрия, дисфагия
3) постуральные нарушения
4) экстрапирамидные нарушения

22. Какой препарат используется для коррекции брадикинезии и акинетико-ригидного синдрома при БГ?

1) Клоназепам
2) Леводопа
3) Мемантин
4) Ривастигмин

23. Какой препарат используется для коррекции когнитивных нарушений при болезни Гентингтона?

1) Амандатин
2) Галантамин
3) Мемантин
4) Ривастигмин

24. Какую неврологическую шкалу двигательных нарушений следует использовать при болезни Гентингтона?

1) шкала EDSS
2) шкала Fugl-Mayer
3) шкала UHDRS–TMS
4) шкала CASPAR

25. На что при сборе анамнеза следует обращать внимание для диагностики болезни Гентингтона?

1) на наличие тазовых нарушений
2) на нарушение фонации
3) на нарушение функции глотания
4) на отягощенный наследственный анамнез
5) на скорость и динамику развития двигательных нарушений

26. Назовите основной побочный эффект клозапина, который ограничивает его применение в практике?

1) агранулоцитоз
2) анемию
3) внутреннее кровотечение
4) тромбоз глубоких вен нижних конечностей
5) тромбоцитопению

27. Назовите основные клинические особенности ювенильной формы болезни Гентингтона?

1) клинические симптомы развиваются до 20 лет
2) не характерно развитие эпилептических приступов
3) реже развивается хорея
4) характерна акинетико-ригидная форма БГ
5) чаще развивается хорея
6) чаще характерно развитие эпилептических приступов

28. Назовите основные побочные эффекты Тетрабеназина?

1) агранулоцитоз
2) анемия
3) желудочно-кишечное кровотечение
4) удлинение интервала QTc
5) усиление акинезии и мышечной ригидности на поздних стадиях заболевания

29. Назовите основные побочные эффекты Тиаприда (при использовании дозировки 3г/сутки)?

1) боли в животе
2) отек Квинке
3) седативный эффект
4) чувствительные нарушения
5) экстрапирамидные нарушения

30. Назовите основные подходы к проведению медико-генетического консультирования?

1) пациент может отказаться от сообщения ему результатов ДНК-диагностики
2) пациент не может отказаться от сообщения ему результатов ДНК-диагностики
3) проведение ДНК-диагностики является добровольным
4) проведение ДНК-диагностики является обязательным при имеющемся риске возникновения болезни Гентингтона
5) спустя месяц после сообщения положительного результата ДНК-тестирования проводится повторная встреча для обсуждения возможных появившихся у пациента вопросов

31. Назовите основные противопоказания для назначения тетрабеназина?

1) агрессия
2) заболевания желудочно-кишечного тракта
3) заболевания печени
4) легкая депрессия
5) психоз
6) тяжелая депрессия

32. Начальная доза тетрабеназина при лечении болезни Гентингтона составляет

1) 10,5 мг в сутки
2) 11,5 мг в сутки
3) 12,5 мг в сутки
4) 14,5 мг в сутки

33. От чего зависит возраст дебюта болезни Гентингтона?

1) внешних факторов (стресс, питание)
2) количества тринуклеотидных повторов CAG
3) наличия вредных привычек (курение, употребление алкоголя)
4) пола больного

34. Почему несовершеннолетним не проводится выполнение досимптомной генетической диагностики?

1) ввиду невозможности подростком принимать серьезные решения
2) ввиду отсутствия профилактических мероприятий в отношении болезни Гентингтона, что делает не целесообразным проведение генетического тестирования
3) из-за отказа родителей в проведения генетического исследования их детям
4) по причине дороговизны исследования

35. При каком случае болезни Гентингтона целесообразно проведение ЭЭГ?

1) при выраженной головной боли
2) при истерии
3) при наличии эпилептического приступа
4) при обмороке

36. При помощи какой шкалы ставится стадия заболевания БГ?

1) шкала EDSS
2) шкала Fugl-Mayer
3) шкала UHDRS–TFC
4) шкала UHDRS–TMS

37. Рекомендуемая максимальная суточная доза тетрабеназина при лечении болезни Гентингтона

1) 75 мг в сутки
2) 85 мг в сутки
3) 90 мг в сутки
4) 95 мг в сутки

38. Сколько выделяют стадий заболевания БГ?

1) 3 стадии
2) 4 стадии
3) 5 стадии
4) 6 стадии