Тест с ответами по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Болезнь Вильсона относится к числу наиболее трудных к диагностированию заболеваний печени в связи

1) с большим полиморфизмом клинической симптоматики
2) с длительным латентным течением
3) с острым течением
4) со скудной клинической симптоматикой

2. Болезнь Вильсона — это

1) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы
2) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы
3) заболевание, связанное с избыточным накоплением меди в различных органах и тканях
4) заболевание, связанное с нарушением усваивания меди и чрезмерным его вымыванием из организма
5) наследственное заболевание
6) приобретенное заболевание

3. Выживаемость пациентов в течение года после ургентной трансплантации по поводу фульминантной печеночной недостаточности при болезни Вильсона составляет

1) 100%
2) 15%
3) 50%
4) 70%

4. Диагноз болезни Вильсона не вызывает сомнений при наличии

1) колец Кайзера-Флейшера
2) повышения базальной экскреции меди с мочой
3) повышения концентрации церулоплазмина
4) симптома Щеткина-Блюмберга
5) снижении концентрации церулоплазмина
6) снижения базальной экскреции меди с мочой

5. Диагностика болезни Вильсона базируется на

1) данных гинекологического осмотра
2) данных лабораторного обследования
3) комбинации клинических симптомов
4) молекулярно-генетического тестирования

6. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов

1) гастроэнтеролога
2) кардиолога
3) окулиста
4) психоневролога
5) трансплантолога

7. Диета при болезни Вильсона направлена на

1) обычное полноценное питание
2) увеличение поступления меди в организм
3) увеличение потребления жидкости
4) уменьшение поступления меди в организм

8. Задачами учреждений 1 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) диспансерное наблюдение — используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение
2) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам
4) направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня
5) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона

9. Задачами учреждений 2 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) диспансерное наблюдение — используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение
2) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам
4) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона

10. Задачами учреждений 3 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) ДНК-диагностика болезни Вильсона
2) детальное обследование пациента с болезнью Вильсона не реже 1 раза в год с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения
3) диспансерное наблюдение — используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение
4) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
5) плановое лечение

11. Инструментальная диагностика при болезни Вильсона включает в себя

1) КТ головного мозга
2) КТ легких
3) МРТ головного мозга
4) УЗИ органов брюшной полости
5) УЗИ органов малого таза
6) фиброэластографию печени

12. К наиболее богатым медью продуктам относятся

1) дыня
2) креветки
3) лобстеры
4) морковь
5) соевые бобы
6) устрицы
7) шоколад

13. К препаратам цинка болезни Вильсона относятся

1) ацетат цинка
2) нитрат цинка
3) окись цинка
4) сульфат цинка

14. К учреждениям 1 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы

15. К учреждениям 2 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы

16. К учреждениям 3 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы

17. Лабораторная диагностика при болезни Вильсона включает в себя

1) биохимический анализ крови
2) клинический анализ крови
3) коагулограмму
4) определение суточной экскреции меди с мочой
5) определение уровня креатинина в моче

18. Лечебная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет

1) 1000-1500 мг/сут
2) 1600-1800 мг/сут
3) 2000 мг/сут
4) 250-500 мг/сут

19. На 1 году консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей
2) еженедельный контроль лабораторных показателей
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца

20. На 1 месяце консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей
2) еженедельный контроль лабораторных показателей
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца

21. Наиболее богаты медью следующие продукты

1) баранина
2) крабы
3) моллюски
4) печень

22. Начальная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет

1) 1000-1250 мг/сут
2) 1500-1700 мг/сут
3) 2000 мг/сут
4) 250-500 мг/сут

23. Нормализация печеночных функций при болезни Вильсона происходит

1) через 1-2 года терапии
2) через 2 недели терапии
3) через 5 лет терапии
4) через 6 месяцев терапии

24. Ортотопическая трансплантация при болезни Вильсона показана при

1) возникновении тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения
2) желании пациента
3) неэффективности терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени
4) прогрессирующих и необратимых неврологических нарушениях
5) развитии фульминантной печеночной недостаточности

25. Патогенные эффекты избытка меди в клетке связаны

1) с генерацией свободных радикалов
2) с избыточным связыванием свободных радикалов
3) с перекисным окислением липидов
4) со стимуляцией синтеза коллагена

26. Патологический ген, ответственный за развитие болезни Вильсона

1) ген HMGA2
2) ген АТР7В
3) ген АТР88
4) ген НОХА

27. Первичная диагностика и начало терапии у детей с болезнью Вильсона осуществляется на базе специализированного стационара и включает в среднем

1) 14 койко-дней
2) 21 койко-день
3) 30 койко-дней
4) 5 койко-дней

28. Первичная манифестация болезни Вильсона может протекать в виде

1) Кумбс-негативной гемолитической анемии
2) Кумбс-позитивной гемолитической анемии
3) острого фульминантного гепатита
4) печеночно-клеточной и почечной недостаточности

29. По классификации болезни Вильсона выделяют

1) бессимптомную форму
2) венозную форму
3) печеночную форму
4) почечную форму
5) смешанную форму
6) церебральную форму

30. Порог токсичности меди для человека равен

1) 10 мг/сут
2) 2-4 мг/сут
3) 200 мг/сутки
4) 300 мг/сут

31. Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона является

1) бензодиазепины
2) пеницилламины
3) фторхинолоны
4) цефалоспорины

32. При УЗИ органов брюшной полости у пациентов с болезнью Вильсона определяется

1) гепатомегалия с диффузными изменениями паренхимы печени
2) дискинезия желчевыводящих путей
3) признаки портальной гипертензии
4) спленомегалия

33. При консервативной терапии детей с болезнью Вильсона более 1 года осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей
2) еженедельный контроль лабораторных показателей
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца

34. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона необходимо уделять внимание

1) выявлению заболеваний печени
2) выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы
3) выявлению ранней симптоматики неврологических отклонений
4) выявлению эпизодов желтухи

35. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона рекомендовано обратить внимание на наличие

1) боли в животе различной локализации
2) изменений цвета кожи
3) носовых кровотечений
4) тахикардии
5) тремора, непроизвольных движений

36. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов в течение года составляет

1) 15%
2) 50%
3) 70%
4) 95%

37. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 10 лет составляет

1) 100%
2) 15%
3) 50%
4) 80%

38. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 5 лет составляет

1) 15%
2) 50%
3) 83%
4) 95%

39. При физикальном осмотре у детей с болезнью Вильсона рекомендовано оценить наличие

1) бледного цвета кожи
2) желтушности склер
3) кардиомегалии
4) незначительной или умеренной гепатомегалии
5) смуглого («медный») цвета кожи
6) спленомегалии

40. Прогноз при болезни Вильсона связан

1) с возрастом ребенка
2) с приверженностью терапии
3) с тяжестью неврологической симптоматики
4) со степенью декомпенсации печеночных функций

41. Психические нарушения при болезни Вильсона включают в себя

1) агрессию, фобии, мании
2) биполярные расстройства
3) нарушение поведения
4) потерю обоняния

42. Психические нарушения при болезни Вильсона встречаются в

1) 10% случаев
2) 20% случаев
3) 5% случаев
4) 90% случаев

43. Симптомы повреждения желез внутренней секреции при болезни Вильсона включают в себя

1) аменорею
2) бесплодие
3) симптомы гиперпаратиреодизма
4) симптомы гиперпролактинемии
5) симптомы гипопаратиреодизма
6) симптомы гипопролактинемии

44. Скрининг на болезнь Вильсона должен проводиться в возрасте

1) 1-1,5 года
2) 2-18 лет
3) 2-4 месяцев
4) 6-10 месяцев

45. Современная патогенетическая терапия при болезни Вильсона у детей сопровождается

1) переходом в цирроз печени
2) предотвращением формирования цирроза печени
3) регрессом клинической симптоматики
4) регрессом неврологической симптоматики
5) улучшением социальной адаптации ребенка

46. Согласно классификации Н.В. Коновалова, выделяют следующие формы гепатоцеребральной дистрофии

1) брюшная (абдоминальная) форма
2) дрожательная форма
3) дрожательно-ригидная форма
4) поздняя форма
5) ранняя форма
6) экстрапирамидно-корковая форма

47. Суточная потребность меди

1) 0,5-1 мг
2) 10 мг
3) 2-4 мг
4) 6-8 мг

48. Трансплантация печени при болезни Вильсона приводит к

1) исчезновению колец Кайзера-Флейшера у большинства пациентов
2) нормализации обмена меди
3) повышению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции
4) повышению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода
5) понижению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции
6) снижению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода

49. У детей с болезнью Вильсона при сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие

1) заторможенности
2) изменения личности
3) нарушения глотания
4) психоза
5) слюнотечения, дизартрии

50. Характерной чертой хронического гепатита при болезни Вильсона являются

1) умеренное повышение билирубинового обмена с высоким уровнем структурных изменений печеночной паренхимы
2) умеренное повышение биохимических маркеров холестаза
3) умеренное повышение биохимических маркеров цитолиза
4) умеренное снижение биохимических маркеров холестаза
5) умеренное снижение биохимических маркеров цитолиза

51. Частота формирования цирротической трансформации печени у детей с болезнью Вильсона в пубертатном периоде

1) 10-15%
2) 20-30%
3) 44%
4) 90%